临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征，为大家对这部分知识进行了梳理，复习起来条理更加清晰。大家在复习过程中可以使用下面的执业医师知识点解析来辅助理解知识。
库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：
1.库欣病：垂体有关，ACTH
2.非库欣病：垂体无关。腺癌、自主分泌多
下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统
病因
1.ACTH依赖性(库欣病)
垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。
2.非ACTH依赖性(非库欣病)
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。
临床表现
包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
实验室检查
1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：
用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别
要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断
功能诊断
病因诊断
定位诊断
(一)功能诊断 (是否为Cushing综合征)
1.临床表现：典型症状、体征;不典型病例
2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制
尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加
尿游离皮质醇增加
小剂量地塞米松抑制试验不能抑制
血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律
(二)病因诊断(明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性Cushing综合征)：大剂量地塞米松抑制试验
(三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤)：影像学检查
治疗
首选手术：
1.经蝶窦手术用于库欣病;
2.肾上腺手术用于非库欣病。
女性，20岁。肥胖4年，头晕半年，多血质(+)，多毛，紫纹(+)，血压 20/13.3KPa(160/100mmHg)，为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是
A.血ACTH激素测定
B.血皮质醇测定
C.24小时尿游离皮质醇
D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』B
女，40岁，肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP160/90mmHg，向心性肥胖，脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者最可能的诊断是
A.肥胖症
B.原发性高血压
C.代谢综合征
D.库欣综合征
E.糖尿病
『正确答案』D
女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP 180/110 mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查
A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇
C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
『正确答案』A
(1～3题共用题干)
女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。查体：BP160/100mmHg，向心性肥胖，皮肤薄，面部痤疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾1.1mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。
1.该患者最可能的诊断是
A.原发性醛固酮增多症 B.原发性高血压
C.女性男性化 D.库欣综合征
E.糖尿病
『正确答案』D
2.定性诊断最主要的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.血ACTH测定
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』D
3.有助于了解其病因或病变部位的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.OGTT
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
『正确答案』A
以上内容是乐考网执业医师为您整理的"临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征"，更多模拟试题、历年真题、高频考点、请持续关注乐考网。
